Определение

Тонико-клонические приступы состоят из начального повышения мышечного тонуса (тоническая фаза), переходящего к двусторонним симметричным подергива­ниям мышц конечностей (клоиическая фаза).

Вторично-генерализованные тонико-клонические приступы начинаются с фо­кальной судорожной активности и могут сочетаться с клиническими или ЭЭГ при­знаками простого парциального приступа.

Тонико-клонические приступы — нередкий симптом симптоматической фокаль­ной эпилепсии. Однако тонико-клонические приступы могут встречаться и при мно­гих других эпилептических синдромах у взрослых. В этом разделе представлен обзор эпилептических синдромов, клиническую картину которых дополняют тонико-кло­нические судороги. Особенности тонико-клонического приступа в сочетании с дру­гими специфическими эпилептическими синдромами рассмотрены в главах 3-8.

Клиническая картина приступов

Аура. Вторично-генерализованный тонико-клонический приступ может начи­наться с явлений или симптомов фокального приступа, исходящего из определен­ного очага (простой парциальный приступ, сложный парциальный приступ или их сочетание). Однако многие пациенты не помнят ауру.

Б. Тоническая фаза. Тоническая фаза обычно состоит из короткого периода сги­бания в суставах, сменяющегося длительным периодом разгибания. В течение тони­ческой фазы сознание полностью утрачено. Сгибательная фаза обычно начинается с лица (глаза открыты, глазные яблоки обращены кверху, рот застывает в открытом состоянии); затем переходит на шею (поддерживается полусогнутое положение); ту­ловище (грудная клетка смещается по направлению к тазу). Фаза сгибания позже распространяется на конечности, в большей мере на руки, чем на ноги, и преимущес­твенно затрагивает проксимальные мышцы, чем дистальные. Руки подняты, приве­дены к туловищу и ротированы кнаружи, ноги согнуты, приведены и максимально ротированы.

Разгибательный период начинается с аксиальной мускулатуры, происходит разгибание спины и шеи. Рот закрывается, при этом может быть прикушен язык. Грудные и брюшные мышцы, сокращаясь, иногда вызывают «тонический крик» — вследствие форсированного прохождения воздуха через голосовую щель. Руки опускаются и прижимаются к туловищу. Предплечья могут быть согнуты или ра­зогнуты и пронированы. Пальцы могут быть согнуты в разогнутых кистях или разогнуты в согнутых кистях. Ноги разогнуты, приведены и ротированы кнаружи.

Во время перехода от тонической фазы к клонической (период тонической ви­брации) уменьшается напряжение. Тоническая ригидность сменяется легким тремо­ром, который нарастает по амплитуде и уменьшается по частоте от 8 до 4 Гц. Тремор вызывается интермиттирующим снижением тонуса. Он начинается в конечностях и затем переходит на туловище.

Клоническая фаза. В течение клонической фазы расслабление мышц перио­дически сменяется их сокращением. Ритмическое изменение мышечного тонуса вы­зывает ритмичные подергивания, которые становятся все более и более выражены, вплоть до окончания приступа. Во время клонических движений жевательных мышц можно прикусить язык. Каждое подергивание может сочетаться с криком.

Г. Вегетативные симптомы. Вегетативные симптомы начинают проявлять­ся в прсдсудорожном периоде, максимально выражены в конце тонической фазы и значительно уменьшаются к началу клонической фазы. При тонико-клоническом приступе могут наблюдаться следующие вегетативные нарушения: артериальная ги­пертензия, увеличение частоты сердечных сокращений, увеличение пульсового дав­ления, увеличение тонуса сфинктеров, покраснение, цианоз, пилоэрекция, одышка, гиперсаливация, увеличение бронхиальной секреции.

Апноэ начинается сильным вдохом в начале тонической фазы и продолжается всю тоническую и клоническую фазы (исключая форсированные дыхательные дви­жения при клонических судорогах дыхательных мышц), часто продолжается в тече­ние раннего постприступного периода. Апноэ нельзя объяснить только механизмом мышечных сокращений; вероятно, присутствует также заинтересованность цен­тральных механизмов регуляции.

Д. Период непосредственно после приступа. Сразу после приступа не отмеча­ется полного расслабления мышц. Через 5 с после последних клонических судорог начинается новый период тонического сокращения, длящийся от нескольких секунд до 4 мин. Тонус значительно повышен в мышцах головы и шеи, может быть прику­шен язык. Туловище и конечности находятся в состоянии разгибания, но не столь выраженного, как при тонической фазе.

Между последним клоническим сокращением и непосредственно постприступным периодом расслабляются сфинктеры мочевого пузыря, следствием чего может быть упускание мочи.

В постприступном периоде восстанавливается дыхание. Сочетание непроиз­вольного зевания и повышенного слюноотделения вызывает частичную обструк­цию дыхательных путей. Дыхательные движения слабые, и в дыхательном акте участвуют мышцы грудной клетки. Артериальное давление и окраска кожных пок­ровов возвращаются к норме, но выражена брадикардия. Цианоз сменяется блед­ностью. Полностью отсутствует сознание, а также зрачковый и кожные рефлексы. Выраженность сухожильных рефлексов может быть различной.

Е. Поздний постприступный период. В этом периоде отмечается более или менее значительная расслабленность мышц. Частота пульса нормализуется. Сухожильные рефлексы обычно угнетены, иногда выявляется положительный симптом Бабинского. Пациент может возвращаться в сознание, проходя при этом через разные степени комы, спутанности и сомнолентности, или сразу засыпать, не приходя в сознание.

Ж. Продолжительность периодов. Продолжительность различных фаз тонико- клонического приступа следующая: тоническая фаза длится от 10 до 30 с, клоническая фаза — от 1 до 5 мин, непосредственно постприступный период занимает от 1 до 5 мин, поздний постприступный период — от 2 до 10 мин. Таким образом, весь приступ продолжается от 5 до 15 мин. Большое разнообразие продолжительности фаз и клинических признаков при вторично-генерализованном тонико-клоническом приступе предполагает наличие индивидуальных вариаций и множество путей пере­хода парциального приступа к вторичной генерализации.